Transformed Lymfooman (TL) yleiskatsaus
Transformoitunut lymfooma tapahtuu, kun laiton lymfooma muuttuu ja muuttuu aggressiiviseksi lymfoomaksi, jolla on eri lymfooman alatyypin piirteitä. Tämä eroaa laittomasta lymfoomasta, joka "herää" tai tulee aktiivisemmaksi ja tarvitsee hoitoa. Joissakin tapauksissa sinulla voi olla sekä laiskoja että aggressiivisia lymfoomasoluja, kun lymfooma käy läpi transformaatioprosessin.
Indolentit lymfoomat koostuvat tyypillisesti pienistä, hitaasti kasvavista soluista. Kuitenkin, jos monet näistä soluista alkavat kasvaa suuremmaksi ja nopeasti, lymfooma alkaa toimia kuin aggressiivinen lymfooma, kuten diffuusi suuri B-solulymfooma (DLBCL). Ei ole harvinaista, jos sinulla on transformoitunut lymfooma, että sinulla on sekasoluja, joista osa on laiskoja ja toiset aggressiivisia.
Indolentin tai transformoituneen lymfooman hoidon tavoitteet
Useimmat indolent lymfoomat käyvät läpi vaiheita, joissa ne nukkuvat ja heräävät. Jos indolentti lymfoomasi kuitenkin aktivoituu ja tarvitsee hoitoa, sinulla on hoitoja, jotka on suunnattu indolentin lymfooman hallintaan.
Kuitenkin, jos indolent lymfooma muunnoksia lymfooman aggressiiviseen alatyyppiin, saat todennäköisesti hoidon, joka on suunnattu aggressiivisen lymfooman parantamiseen tai saattamiseen remissioon.
Miksi muutos tapahtuu?
Lymfooma voi muuttua, kun lymfoomasolut tai geenit, jotka antavat ohjeita soluille, kehittävät uusia geneettisiä mutaatioita. Nämä uudet mutaatiot voivat johtua aiemmasta syövän vastaisesta hoidosta tai voivat tapahtua ilman tunnettua syytä. Geneettiset muutokset voivat muuttaa tapaa, jolla lymfooma kehittyy ja käyttäytyy, mikä johtaa aggressiivisempaan luonteeseen.
Keneen transformoitunut lymfooma vaikuttaa?
Jokainen, jolla on matala-asteinen lymfooma tai indolentti lymfooma, on vaarassa saada transformaatio. Se on kuitenkin hyvin harvinainen, ja sitä esiintyy vain noin 1-3 ihmisellä joka 100:sta indolenttilymfoomasta vuosittain (1-3 %).
Sinulla on hieman suurempi muodonmuutoksen riski, jos olet painava sairaus (suuri kasvain tai kasvaimet), kun sinulla on ensimmäisen kerran diagnosoitu indolentti lymfooma.
Yleisimpiä indolentteja lymfoomia, jotka voivat muuttua, ovat B-solulymfooma, kuten:
- Follikulaarinen lymfooma
- Krooninen lymfosyyttinen leukemia tai pienisoluinen lymfooma
- Marginaalialueen lymfooma
- Nodulaarinen lymfosyyttejä hallitseva B-solulymfooma (aiemmin nimeltään nodulaarinen lymfosyyttivaltainen Hodgkin-lymfooma)
- Laiskas vaippasolulymfooma
- Waldenstromin makroglobulinemia
On tärkeää ymmärtää, että useimmat ihmiset, joilla on näitä lymfoomia, eivät muutu.
Joillakin ihmisillä, joilla on laiton T-solulymfooma, voi myös olla transformaatio, mutta ne ovat vielä harvinaisempia.
Milloin muutos tapahtuu todennäköisimmin?
Transformoitunut lymfooma voi tapahtua milloin tahansa, mutta sinulla on todennäköisimmin transformaatio noin 3-6 vuotta sen jälkeen, kun sinulla on diagnosoitu laihtuva lymfooma.
Muutoksen riski pienenee merkittävästi, kun olet elänyt indolentin lymfooman kanssa 15 vuotta, ja tämän ajan jälkeiset muutokset ovat erittäin harvinaisia.
oireet mikä saattaa viitata lymfoomasi muuttumiseen
Saatat myös saada B-oireita, kun lymfoomasi aktivoituu tai alkaa muuttua
Mitkä ovat yleisimmät muunnokset?
Jotkut muunnokset ovat yleisempiä kuin toiset. Alla luetellaan yleisimmät (vaikkakin harvinaiset) muutokset, joita voi tapahtua.
Indolentti lymfooma |
Voi muuttua seuraavaksi lymfoomaksi |
| Krooninen lymfosyyttinen leukemia/pieni lymfosyyttinen lymfooma (CLL/SLL) |
Muuntuu diffuusiksi suureksi B-solulymfoomaksi (DLBCL) – tätä transformaatiota kutsutaan Richterin oireyhtymäksi. Paljon harvemmin CLL/SLL voi muuttua Hodgkinin lymfooman klassiseksi alatyypiksi. |
| Follikulaarinen lymfooma |
Yleisin muunnos on diffuusi suuri B-solulymfooma (DLBCL). Harvemmin se voi muuttua aggressiiviseksi B-solulymfoomaksi, jolla on sekä DLBCL- että Burkitt-lymfooman ominaisuuksia. |
| Lymfoplasmasyyttinen lymfooma (kutsutaan myös Waldenströmin makroglobulinemiaksi) | Diffuusi suuri B-solulymfooma (DLBCL). |
| Vaippasolulymfooma (MCL) | Blastinen (tai blastoidi) MCL. |
| Marginaalialueen lymfoomat (MZL) | Diffuusi suuri B-solulymfooma (DLBCL). |
| Limakalvoon liittyvä lymfoidinen kudoslymfooma (MALT), MZL:n alatyyppi | Diffuusi suuri B-solulymfooma (DLBCL). |
| Nodulaarinen lymfosyyttien hallitseva B-solulymfooma (aiemmin nimeltään nodulaarinen lymfosyyttivallitseva Hodgkin-lymfooma) | Diffuse Large B-solu Lmphooma (DLBCL). |
| Ihon T-solulymfooma (CTCL) | Suurisoluinen lymfooma. |
Transformoidun lymfooman diagnoosi ja vaiheistus
Jos lääkärisi epäilee, että lymfoomasi on muuttunut, hän haluaa tehdä lisää testejä ja skannauksia. Testit sisältävät biopsiat sen tarkistamiseksi, ovatko lymfoomasolut kehittäneet uusia mutaatioita ja käyttäytyvätkö ne nyt enemmän kuin erilainen lymfooman alatyyppi, ja skannaukset on tarkoitus määrittää lymfooma.
Nämä testit ja skannaukset ovat samanlaisia kuin ne, jotka sinulla oli, kun sinulle diagnosoitiin lymfooma. Näistä saadut tiedot antavat lääkärillesi tarvittavat tiedot, jotta voit tarjota sinulle parhaan tyypin muunnetun lymfooman hoitoon.
Hoito
Kun kaikki biopsia- ja määritystulokset on saatu päätökseen, lääkärisi tarkistaa ne päättääkseen sinulle parhaan mahdollisen hoidon. Lääkärisi voi myös tavata muiden asiantuntijoiden ryhmän keskustellakseen parhaasta hoidosta, ja tätä kutsutaan a monitieteinen tiimi (MDT) tapaaminen.
Lääkärisi ottaa huomioon monia lymfoomaasi ja yleistä terveyttäsi koskevia tekijöitä päättääkseen, tarvitaanko hoitoa ja mitä hoitoa tarvitaan. Joitakin asioita, joita he harkitsevat, ovat:
- Mikä muutos on tapahtunut (uusi lymfooman alatyyppisi)
- Lymfooman vaihe
- Kaikki saamasi oireet
- Kuinka lymfooma vaikuttaa kehoosi
- Ikäsi
- Kaikki muut lääketieteelliset ongelmat tai lääkkeet, joita käytät
- Omat valintasi, kun olet saanut kaikki tarvitsemasi tiedot.
Hoitotyypit
Transformoitunutta lymfoomaa on hoidettava samalla tavalla kuin aggressiivista lymfoomaa. Hoito voi sisältää:
- Yhdistelmäkemoterapia
- Monoklonaalinen vasta-aine
- Autologinen kantasolusiirto (jos tarpeeksi terve)
- Sädehoito (yleensä kemoterapian kanssa)
- CAR T-soluterapia (Kimeerinen antigeenireseptori T-soluhoito – 2 aiemman hoidon jälkeen)
- immunoterapia
- Kohdennettuja hoitoja
- Osallistuminen kliinisiin tutkimuksiin
Transformoidun lymfooman (TL) ennuste
Monet aggressiiviset lymfoomit voidaan parantaa tai niillä on pitkät remissiot hoidon jälkeen. Sellaisenaan on toivoa, että voit parantua aggressiivisemmasta, muuttuneesta lymfoomasta tai saada pitkäkestoisen remission hoitoon annettuna. Tarvitset kuitenkin tiivistä seurantaa hoidon jälkeen tarkistaaksesi uusiutumisen merkkejä.
Useimmissa tapauksissa laitonta lymfoomaa ei voida parantaa, joten jopa transformoituneen lymfooman hoidon jälkeen sinulla voi olla jäljellä joitakin indolentteja lymfoomasoluja, ja siksi lääkärisi haluaa myös tarkistaa tämän.
Kysy lääkäriltäsi, mitkä mahdollisuudet sinulla on parantua, saada remissiota ja elää edelleen indolentissa lymfoomassa muunnetun lymfooman hoidon jälkeen.
Yhteenveto
- Transformoitunut lymfooma on hyvin harvinainen, ja vain noin 1-3 joka 100:sta indolenttia lymfoomaa sairastavasta ihmisestä muuttuu vuosittain.
- Transformoitunut on yleisempää ihmisillä, joilla on indolentti B-solulymfooma, mutta se voi tapahtua myös ihmisillä, joilla on laiton T-solulymfooma.
- Transformaatio on yleisempää 3-6 vuotta sen jälkeen, kun sinulla on diagnosoitu indolentti lymfooma, ja erittäin harvinainen 15 vuoden kuluttua.
- Transformoitunut lymfooma voi tapahtua, jos geenit tai lymfoomasolut kehittävät uusia mutaatioita, mikä muuttaa tapaa, jolla lymfooma kasvaa ja käyttäytyy.
- Transformoitu lymfooma eroaa indolentista lymfoomasta, joka "herää" ja muuttuu aktiivisemmaksi.
- Aggressiivisemmasta transformoituneesta lymfoomasta on edelleen potentiaalia parantua, mutta voit jatkaa elämään indolentin lymfooman kanssa hoidon jälkeen.
- Transformoituneen lymfooman hoito kohdistuu aggressiivisen lymfooman parantamiseen tai saattamiseen remissioon.
- Raportoi kaikki uudet ja pahenevat oireetmukaan lukien B-oireet lääkärillesi.
